“就是一种营养神经的药，类似于一种保健品”。一位医药行业从业多年的人士解释。脑苷肌肽中含有神经节苷脂，而这一药物可能诱发格林巴利。

文/牛荷

7月的燕赵大地酷暑难耐。

 

54岁的梁秋玉侧躺在床上，身旁凌乱地放置着几件康复设备，使本不大的床略显拥挤。阳光炙烤着屋外的庄稼地，屋里的小吊扇吱吱呀呀地转动着，却感受不到丝毫凉意。

 

梁秋玉是河北邢台市威县常屯乡南大城村的村民。2020年底，因头晕耳鸣，她在家人的陪同下，前往河北医科大学第二医院就诊。住院期间，她前后注射了30支“脑苷肌肽注射液”，之后全身瘫痪，最终被确诊为吉兰-巴雷综合征（也称格林巴利综合征）。

 

“脑苷肌肽注射液”属于神经节苷脂类药物。在临床上，这类药物常用于缓解帕金森病及急性缺血性脑卒中的症状，改善脊髓损伤后神经的修复等。不过，一位资深业内人士告诉中国新闻周刊，神经节苷脂类药物只是辅助用药，“不存在于任何疾病的诊疗指南中，也没有确切的证据证明其疗效”。

 

值得注意的是，近十多年来，神经节苷脂类药物被广泛应用于国内多家医院、诊所，多次登上中国药品销售金额榜单，年销售额一度接近百亿，甚至被冠以“神药”的称号。

 

然而在光环背后，神经节苷脂类药物伴随的不良反应频发，疗效也被多方质疑。“神经节苷脂类致格林巴利维权互助群”群主刘志辉告诉中国新闻周刊，他们群里都是因为使用了神经节苷脂类药物后，出现全身瘫痪的患者，“目前有130人，加上之前退群的将近200人”。

 

而据“吉兰-巴雷综合征患者公益社群”负责人徐成翔估计，目前全国范围内使用神经节苷脂类药物后患上吉兰-巴雷综合征的人数至少上千。

 

“每当看到新病友入群，心里就会有股无名火。不明白为什么这类药物还不退出市场，让这么多的家庭经历痛苦。”一名患者家属对中国新闻周刊说。

 

不同的患者，相似的遭遇

 

9个多月前，梁秋玉还是个种地能手，一个人照管着4亩地。除了种地，她还负责接送孙子孙女上下学、做饭、收拾屋子。梁秋玉的丈夫苏仲文告诉中国新闻周刊，“我和儿子、儿媳三个人之前常年在外打工，家里大大小小的事情都是老伴在操持。”

 

如今，她却只能躺在床上。

据梁秋玉与家人描述，在河北医科大学第二医院治疗期间，医生在毫无告知的情况下给她使用了“脑苷肌肽注射液”。梁秋玉的“住院患者每日费用清单”显示，2020年12月21日使用了15支(每支2毫升)，22-24日每天5支，共计30支。

 

12月31日，因头晕耳鸣症状有所改善，在医生的建议下，梁秋玉有过一次短暂的出院。“其实当时腿已经走路不方便了，之前入院的时候还能自己走，出来的时候需要搀扶，浑身没劲。”据梁秋玉回忆，因担心病情反复，她当晚没回老家，住到了弟弟梁秋晨的石家庄家中。

 

2021年1月1日，梁秋玉的四肢完全使不上劲，还伴随着严重的胸闷症状，喘不上气，处于半瘫痪状态，又于当日再次住院。1月5日，被确诊为吉兰-巴雷综合征。

 

在梁秋玉确诊吉兰-巴雷综合征后，苏仲文当时就怀疑，会不会是药物引起的。于是，他在手机上搜索相关信息，逐一筛查梁秋玉用过的药品，直到发现“脑苷肌肽注射液”可能引发瘫痪。

 

据苏仲文回忆，他很快找到医生反映，当时医生给他的答复是，既不肯定是“脑苷肌肽注射液”引起的吉兰-巴雷综合征，也不否定。

 

7月26日，中国新闻周刊记者同梁秋玉家属一道到河北医科大学第二医院医务处了解情况，医务处负责医疗纠纷的一位工作人员表示，使用“脑苷肌肽注射液”和患者确诊吉兰-巴雷综合征之间到底有多大关联，“不做鉴定谁也不能说（有关系）”。

 

如今，梁秋玉的突然瘫痪已经把这个家拖入了泥潭。

 

苏仲文说，从妻子发病到现在，治疗费前前后后花了近20万元，其中自费的有11万元，基本都是借的。“现在我和儿媳已经把工作辞了，回家专门照顾她和两个孩子，儿子在外打工每个月也就几千块，仅能维持全家的基本生活，治疗费根本没有着落。”

 

梁秋玉自己也很内疚，觉得拖累了全家，情绪一直很低落。她对中国新闻周刊说，“现在吃喝拉撒都在床上，给孩子们添了这么多负担，自己什么也干不了，真是生不如死。”

 

与梁秋玉远隔数百里、家住北京市的刘胜，也有着同样的遭遇。

 

“父亲每次问我，他怎么突然就动不了，我都不知道该说什么。”刘胜的儿子刘朝阳说，“说实话，我心理压力特别大，是我把这款药送到父亲手里的。但谁又会害自己的父母呢？”

 

刘朝阳提到的这款药全称“单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液”（商品名“申捷”），也属于神经节苷脂类药物。

 

他告诉中国新闻周刊，2021年2月10日晚，他父亲因目光呆滞、反应迟钝，被送往北京朝阳医院急诊科就诊。经过救治，2月13日父亲的神志有所恢复，可以进行一些简单交流。同日，医生让刘朝阳去朝阳医院西门外的一家药房购买药物“申捷”。

 

据刘朝阳回忆，当时医生说是养护神经的，对缓解他父亲的病情有用。当时，他一共买了3盒，共15支。之后，2月15日、3月2日医生又分别开了3盒，前后一共用了45支。

 

2月22日，刘胜出院。次日下午4点多，刘胜刚吃完自己削的苹果，正拿着水杯喝水，突然觉得手尖有麻木的感觉。他说，“接着20分钟不到，整个手就完全耷拉下来。”

 

刘朝阳回忆说，当时父亲这种无力的状态在身体蔓延得非常快，“最初指尖开始麻木，然后蔓延到整个双手，再到四肢”。当晚八九点，刘胜已经无法站立，被街坊邻居用轮椅抬下楼，送上了救护车。

 

在北京朝阳医院做了一系列检查后，医生认为可能是缺钾，让他输液，在临时留观室留观。2月的北京，天气冷冽。但刘朝阳回忆，待在留观室的父亲却因为胸闷、喘不上气，脸憋得通红，不断有豆大的汗水滴落。

 

因无法长时间佩戴口罩，2月24日，刘胜在家人的陪伴下选择回家。次日凌晨，刘胜四肢完全瘫痪，再次被送到北京朝阳医院急诊住院处进行救治。

 

据刘朝阳提供的“病程记录”，3月1日医生的查房记录显示，患者有吉兰-巴雷综合征的可能。不过，3月2号医生又一次给刘胜开了“申捷”，同时还让刘朝阳拿着患者脑脊液和血液样本到其他医院做神经节苷脂抗体检测。检测结果显示，神经节苷脂抗体阳性，最终确定患了吉兰-巴雷综合征。

刘朝阳告诉中国新闻周刊，检测医院的医生认为，从这份结果看，应该是某种药物引起的身体反应。但北京朝阳医院给出的解释是，这份检测报告只能确诊吉兰-巴雷综合征，并不能说明病因。

 

在院方看来，刘胜是自身免疫力所引起的吉兰-巴雷综合征，无法确定是否与神经节苷脂类药物有关。

 

因病情一直没有起色，刘胜5月6日从北京朝阳医院转出，前往朝阳急诊抢救中心继续康复。

 

7月20日，中国新闻周刊记者前往刘朝阳买药的那家药店进行实地探访。药店工作人员在交谈中透露，“申捷”需要医院开具处方才能购买，“现在还可以买到，300多元一盒。”

 

不断增加的病例

 

梁秋玉、刘胜的遭遇并不是个案。

 

中国新闻周刊调查发现，近几年，因注射神经节苷脂类药物后出现瘫痪，最终被确诊为吉兰-巴雷综合征的病例屡见不鲜。

 

在这些患者中，他们最初去医院看病的原因各不相同，有的因为脑梗，有的因为头晕耳鸣，有的因为做甲状腺结节手术，有的甚至就是不小心摔了一跤……虽然，不是所有使用这类药物的患者都会出现瘫痪，但是一旦被确诊吉兰-巴雷综合征，对一个家庭来说，就是一场无法挽救的灾难。

 

刘芸也是神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征患者中的一员。2019年4月25日，刘芸因甲状腺良性结节，进入河北医科大学第四医院就诊。4月30日手术当天输注“复方曲肽注射液”和“复方脑肽节苷脂注射液”各5支，之后三天每天输注“复方脑肽节苷脂注射液”5支。在出院后第二天晚上，刘芸突然全身瘫痪。5月11日被确诊为吉兰-巴雷综合征。

 

“怎么也想不到，一个普通的甲状腺结节手术会导致全身瘫痪。”刘芸的丈夫王占群对中国新闻周刊说，“手术当天，医院在没告知家属的情况下，使用了两款类似成分的药物，其中‘复方曲肽注射液’的剂量达到了一天的最大用量。”

 

如今，两年过去了，刘芸因气管切开，无法长时间脱离呼吸机，完全护理依赖，吃饭靠喂，翻身需要别人帮忙，大小便也无法自理，每天要经气道瘘口吸痰20次左右。“人的尊严和自由都没了。这不是生活，只能算是活着。”王占群黯然说道。

 

 

据研究资料显示，吉兰-巴雷综合征是一种多发性神经病变，主要损害脊神经根和周围神经，也可影响颅神经，导致急性脱髓鞘。神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征是其最严重的表现类型，目前发病机制尚不明确。

 

神经节苷脂最早是由一家意大利药企研发出来的神经保护剂，其主要适应症是帕金森病。我国目前临床上广泛应用的外源性神经节苷脂，是从猪脑或牛脑中提取出来的一种神经细胞功能物质，其主要成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂钠。

 

有相关文献指出，早在1970年，神经节苷脂曾在意大利广泛应用于治疗周围神经病，报道的主要不良反应有过敏反应、发热、出汗等。1989-1991年间，意大利报道出8例神经节苷脂致吉兰-巴雷综合征病例。1993年，意大利学者Gianluca Landi等人发表文章称，相关病例提示使用神经节苷脂可能会致吉兰-巴雷综合征。此前，在德国也有医生发现使用神经节苷脂致吉兰-巴雷综合征发生的情况。

 

因此，早在20世纪90年代，神经节苷脂就在欧洲纷纷“撤市”，美国食品药品监督管理局至今未批准神经节苷脂类药物在美国上市。

 

一名三甲医院的神经内科主任医师告诉中国新闻周刊，“知道使用神经节苷脂后，有患者被确诊为吉兰-巴雷综合征这个现象。”他所在的医院2010年以前就关注到上述现象，当时医院神经内科就明确禁止使用这款药，他也会提醒年轻大夫尽量避免用这款药。

 

这名主任医师认为，“部分使用神经节苷脂类药物的患者得了吉兰-巴雷综合征，提示这两者间可能存在因果关系。”

 

从2016年起，国内也开始对神经节苷脂类药物的使用步步收紧。

 

2016年11月，对于可能的严重不良反应，原国家食药监总局发布“修订单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射剂说明书的公告（2016年第172号）”，要求生产企业在说明书中增加该药品涉及吉兰-巴雷综合征的不良反应及警示内容。

 

2019年7月1日，国家卫健委发文将“神经节苷脂”、“脑苷肌肽”列入第一批国家重点监控合理用药药品目录。同年8月份，河北省卫健委、河北省中医药管理局联合发文，除了上述两款药品外，又将“复方脑肽节苷脂”列入重点监控目录。

 

同年11月，国家药监局发布的“关于修订脑苷肌肽注射液说明书的公告(2019年第91号)”在警示语中列出：国内外药品上市后监测中发现可能与使用神经节苷脂产品相关的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（即吉兰-巴雷综合征）病例等内容。

 

截至2020年，北京、河北、山东、浙江、重庆等地先后将神经节苷脂类药物调出医保目录。

 

但值得注意的是，从2016年至今，在近5年的时间内神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征病例仍在持续增加。

 

据2020年发表在《国际神经病学神经外科学杂志》上的“外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展”文章指出，通常吉兰-巴雷综合征的发病率约为1.6/10万，但是使用外源性神经节苷脂的患者发生吉兰-巴雷综合征的几率增加了200倍。

 

“吉兰-巴雷综合征患者公益社群”负责人徐成翔表示，按照上述发病概率计算，那么在每300个神经节苷脂类药物的用药者中，就会有1人得吉兰-巴雷综合征。

 

据他保守估计，因神经节苷脂类药物引起的吉兰-巴雷综合征患者占吉兰-巴雷综合征患者群体的5%以上。也就是说，100个吉兰-巴雷综合征患者，至少5人是因为使用神经节苷脂类药物后患病的。“目前全国范围内使用神经节苷脂类药物后，患上吉兰-巴雷综合征的患者至少上千人。”

 

那么，神经节苷脂类药物到底有什么疗效呢？

 

数十亿的市场规模

 

2019年11月，北京协和医院儿科主任医师鲍秀兰曾在微博“鲍秀兰诊室”上回复孩子家长提问时指出，“不建议使用神经节苷脂、鼠神经等脑营养药物。没有循证医学的依据证明有效，国际上都不用。经科学研究证明，神经节苷脂、鼠神经等脑营养药物因为通不过脑膜无法进入脑内，所以无效。”

中国人民解放军总医院（301医院）神经外科主任医师毛之奇曾在视频中公开指出，虽然已经有动物实验表明神经节苷脂可以协助神经再生，从而帮助一些康复。但在人身上的临床试验结果暂时还不支持“注射神经节苷脂对治疗帕金森病有效果”这样的结论。

 

值得注意的是，神经节苷脂类药品主要通过医院进行流通。那么，国家一再修改说明书后，医院为何还会给患者开这种疗效并不明确，还带有高风险不良反应的药物呢？

 

一位不愿具名的业内人士告诉中国新闻周刊，“有的医生是习惯性给药，并不知道这类药有严重的副作用；有的可能是存在利益关系，毕竟药品回扣在国内不少地方仍是客观存在的事实。”

 

这位业内人士说，如果神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征病例发生在修改说明书之前，还情有可原，“可现在国家药监局已经修改了神经节苷脂类药物的说明书，对可能导致吉兰-巴雷综合征的风险进行了警示，仍然不断出现新发病例，让人有些无法理解。”

 

据一位在医药行业从业多年的人士向中国新闻周刊透露，继修改药品说明书、被列入国家重点监控合理用药药品目录后，神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征患者并未减少，是因为部分医生采取了一种更隐蔽的方式，以自备药的形式把药开出来，让患者去医院外面的药店拿药，“这很难说不是利益在作祟”。

 

中国新闻周刊搜索国家药监局官方网站发现，“单唾液酸四己糖神经节苷脂纳注射液”、“注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠”、“复方曲肽注射液”、“脑苷肌肽注射液”、“复方脑肽节苷脂注射液”等药物的主要成分都含有神经节苷脂，所涉及的生产企业包括吉林天成制药有限公司、哈尔滨医大药业股份有限公司、齐鲁制药有限公司、吉林四环制药有限公司等13家。

 

中国新闻周刊致电哈尔滨医大药业股份有限公司市场部，一位工作人员表示，“目前神经节苷脂类药品销量还可以，全国都有卖，但具体销量不方便透露。”

 

可查资料显示，神经节苷脂类药物的销售规模虽然近几年有所缩减，但市场仍然可观。据米内网数据显示，2019年神经节苷脂类药物的市场规模有所下降，但仍然高达37.87亿元。2018年，该药的市场规模为56.23亿元，而2015年和2016年，该药的全年销售额更是突破了60亿元。

 

以赛升药业(300485.SZ)为例，其神经系统药物主要产品为“赛典”单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液（GM1）。据其2020年年报显示，2020年度，赛升药业实现营业收入10.94亿元，其中来自GM1的收入占比达11.76%，由此估算，赛升药业的GM1在2020年全年销售大概金额约1.29亿元。据其2019年年报显示，2019年GM1收入占比17.85%，由此估算当年GM1的销售收入约为2.13亿元。

 

另外，据步长制药(SH:603858) 8月5日公告，其控股子公司吉林天成制药有限公司的药品“复方脑肽节苷脂注射液”将于2021年11月1日退出山东省医保目录。值得注意的是，该产品2020年度营业收入为12.44亿元，占步长制药2020年度营收的比例为7.78%。

 

在“神经节苷脂类致格林巴利维权互助群”群主刘志辉看来，只要这款药仍在生产，就还会有人“中招”。

 

北京市盈科律师事务所合伙人柴敏告诉中国新闻周刊，神经节苷脂类药物引发的争议，涉及对药品的科学研究、药品的管理机制、医生的用药规范等多方面问题，“因为国家并未禁止该药品的生产流通，所引发的争议仍会继续”。

 

艰难的维权之路

 

距离刘芸患病已经两年多了，然而维权的进展却不尽如人意。

 

她的丈夫王占群告诉中国新闻周刊，走司法诉讼的周期很长，对于一个普通百姓来说，维权的渠道并不通畅。“最初，我每个星期都会向主管部门举报一两次，但半年后发现，举报如同石沉大海，毫无结果。”

 

柴敏表示，从法律上看，与神经节苷脂类药物相关的医疗纠纷，一般先由相关的司法鉴定机构对医院的医疗行为是否存在过错、使用神经节苷脂与患者产生的不良后果之间是否存在因果关系进行司法鉴定。法院再根据鉴定结果判定是否应由医院或药企承担责任。

 

不过，她也提到，由于医疗技术的专业程度高，非专业人士难以进行判断，法院一般也只能从医生、医院的操作是否符合操作流程进行评价，而不具备专业知识的患者就更难评判医生的操作是否存在过错了。这也是患者维权的主要难点。

 

刘志辉认为，神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征患者反映的问题主要集中在三方面：一是2016年国家要求修订单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射剂说明书后，部分药企并未及时修改说明书，在打“擦边球”；二是医院和主治医生存在过度用药（重复给药）和超范围用药的问题；三是在患者使用药品时，大部分医院并未尽到风险告知义务。

 

多名患者及家属反映，在他们与医生进行病情沟通时，大多数医生的答复都是，不否认因为使用神经节苷脂类药物导致吉兰-巴雷综合征，但也不确认。

 

一名不愿具名的业内人士告诉中国新闻周刊，药品不良反应的报告渠道是一级一级进行上报的，一般不接受个人的举报。对于神经节苷脂类药物关联性吉兰-巴雷综合征这种不良反应，医生有时候会选择不向医院上报，这样一来，医院便不知情。此外，因为在输液时，患者很难见到药品的说明书，很多人也不会意识到自己的症状属于不良反应，医生也认为多一事不如少一事。

 

2017年1月，赵新因摔伤住进石家庄医科大学第一医院。其间，被注射脑苷肌肽注射液，出现四肢无力、浑身瘫软，后被诊断为吉兰-巴雷综合征。2019年12月20日，赵新将河北医科大学第一医院告上法庭，目前该案件尚未结案。

 

那么，医生在患者疑似或确诊吉兰-巴雷综合征的情况下，仍使用神经节苷脂类药物，需要承担相应的法律责任吗？

 

柴敏认为，若医生在上述情况下仍使用神经节苷脂类药物，则存在过错，需要承担相应责任。同时，因医生履行的是职务行为，最终将由医院承担相应的医疗损害赔偿责任，如医疗费、误工费、护理费、残疾赔偿金等。

 

神经节苷脂类药物的生产企业涉及数十家药企，其中梁秋玉所用“脑苷肌肽注射液”由吉林四环制药有限公司生产。当被问及是否有要求赔偿的时候，她的儿子表示，他们目前已正式起诉院方，后续也打算起诉药厂。

 

中国新闻周刊查询相关药品信息了解到，北京四环制药有限公司、长春翔通药业有限公司等多家企业均在“单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液说明书”的注意事项添加“国内外药品上市后监测中发现可能与使用神经节苷脂产品相关的吉兰-巴雷综合征病例”等内容，并提示吉兰-巴雷综合征患者禁用本品。

 

北京四环制药有限公司一位工作人员告诉中国新闻周刊，目前尚没有收到患者对“单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液”这款药品的不良反馈。“一般收集到药品不良反应，会上报给公司自己的药物警戒部进行评估，药物警戒部会对不良反应病例进行跟踪调查，根据他们的评估，再做下一步的工作。”

 

吉林振澳制药有限公司不良反应部一位工作人员则对中国新闻周刊说，收到过关于脑苷肌肽注射液的不良反馈。这位工作人员解释，“因为药品都会有不良反应，而且这款产品其他企业也在生产。我们已经按照国家药监局2019年的发文及时修改说明书了。”

 

刘志辉说，对于患者来说，他们大多数时候都在被动接受治疗，医生和医院应当做好药品风险告知的义务。另外，对于一个没有被写入治疗指南的药物，能够在国内大范围使用，是否涉及背后的利益问题尚未可知，药企是否又真正做过神经节苷脂类药品的药理安全性研究，也需要打个问号。

 

对苏仲文来说，他目前最大的心愿是妻子梁秋玉能早日恢复。他现在每天给她做3-4次康复锻炼，但几个月过去了，妻子的病情并未好转。

 

“希望她能恢复自理，但这几乎是奢望。”苏仲文无奈地说，“治疗到现在，她一点好转都没有，治疗态度也很消极，感觉前面一片漆黑，根本看不到方向和希望。”

 

（应受访者要求，除了刘志辉，文中患者及家属均为化名。）

  

此前报道：（2019.11.26）

起底神药“神经节苷脂”：患者用药后瘫痪、现“鸡爪手”症，去年销售额近40亿

  

  独家调查丨三问“神药”神经节苷脂    

“就是一种营养神经的药，类似于一种保健品”。一位医药行业从业多年的人士解释。脑苷肌肽中含有神经节苷脂，而这一药物可能诱发格林巴利。

▲8月17日，河北沧州市盐山县，刘小光用轮椅推着刘海兴。

手术6天后，刘海兴靠呼吸机维持，形同瘫痪。

术前，河北沧州中西医结合医院的医生告诉他，这是一个风险不大的手术。刘海兴计划着，养3个月身体就去工地接着干活。

刘海兴术后患上格林巴利（综合征）。致病原因是刘海兴术后遵医嘱使用含有神经节苷脂的药品。这种营养神经的药品，被广泛应用于多家医院、诊所。其中，河北石家庄市5大医院均因用药问题出现相关病例。

上述药物常年雄居神经类药品销售额榜首，2018年销售额近40亿元。辉煌的另一面，是因使用此药而诱发格林巴利的患者数量不断增加。患者四肢绵软无力，严重者瘫痪在床。据病友群不完全统计，全国范围内，在使用含神经节苷脂药物后而患病的人数超过80人。

但这样的风险被忽略了。“尚不明确”的不良反应，从医生端传递到病人一侧，被完全忽略，多数病人家属表示，从未收到医生对此类药品的警示提醒，这也成为日后矛盾不可调和、他们将医院告上法庭的导火索。

直到今年7月，这类药物被列入第一批国家重点监控合理用药药品目录，这意味着更严格的监管、防止滥用。致病“神药”风行数年，折射出当下医疗体制监管空白之处，也对医疗部门与医护人员的医德与专业素养提出责问。那些因“神药”而患病的病人和他们的家庭，走在无力康复与艰难维权的路上，余生更加漫长。

诱发格林巴利的药物

2017年8月21日，刘海兴因左下肢麻木住院，河北沧州中西医结合医院诊断为腰椎管狭窄，决定采用“植骨融合内固定术”进行治疗。这一被刘海兴的儿子刘小光简称“融骨术”的治疗方案，在医生给他的通俗解释中，相当于在腰椎相应部位植入两根人造的“骨头”，是一个风险不大的手术。

那一年，刘海兴61岁，刚刚迈过花甲之年，精神矍铄，在当地做建筑工，200来斤的切割机，他两手一使劲就能拎到车上。膝下一儿一女都已成家，日子过得畅快，在沧州盐山县当地算得上小康水平。

这也和不幸因用药罹患格林巴利的大多数患者境况类似，他们往往不是在大城市的三甲医院接受治疗，那里对用药往往有更规范、严格的要求；他们也并非居住于闭塞之地、一贫如洗的家庭难以支撑数额不小的药物花费。格林巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

手术选在8月24日进行，正是秋老虎肆虐的时候。推进病房前，刘海兴还在和家里人盘算，这时节手术正好，术后恢复几个月，天儿凉了，接着去工地干活，两不耽误。刘海兴的信心不是空穴来风。

提供手术的沧州中西医结合医院是一家三甲医院，在骨科治疗方面为当地人称道。医生告诉刘小光，这只是一个风险不大的小手术。术后的恢复最初也令人满意，入院记录显示，“术后对症治疗，左下肢麻木疼痛症状消失”。

平静很快被打破，入院记录记载了另一种疾病的突如其来。手术后4天，8月28日，刘海兴“出现四肢无力，伴呼吸费力”。8月29日，医院初步诊断为出现格林巴利。8月30日中午11时58分，转入脑病四科。当天19时20分出现呼吸困难，19时40分转入急诊ICU。

冰冷的治疗数据背后，是刘海兴家属神经紧绷的一整天。时隔两年，刘小光仍印象深刻，最初诊断为格林巴利时，他问医生原因，回复“免疫力低下导致，转到神经科就行，好治，来得急好得快”。

“来得急”在当天就让一家人手足无措。刘海兴的妻子赵美丽回忆，当时医生给出的治疗方案是输一种叫丙球蛋白的药，问输不输，一瓶的价格是590元，要输11瓶，“很小的瓶子，像给小孩儿输液的那么大”。第一次面对如此高昂的费用单，这个朴实本分的农村妇女慌了手脚。儿子刘小光迅速做了决定，“治”。

中午输上丙球蛋白，晚上7点刘海兴的状况急转直下，他喘不上气了。赵美丽看着他脸憋得紫红、像猪肝，玉米粒大的汗珠从额头滚下来，枕头很快被打湿，口水从嘴角流出，白沫很快浸湿衣领，脸色由紫转白，血色一点点褪下去。

刘海兴被推着往ICU去，赵美丽吓得走不动路，跟不上病床，连大夫说话都哆嗦了，只喊着“快救人 快救人”，赵美丽回忆着又掉下泪来。

和“来得急”不同，“好得快”这一点，在此后刘海兴的治疗过程中一直没有兑现。ICU的门口没有座位，一家人在门外的地板上坐了整宿，直到第二天下午4点，能探视半小时，再见刘海兴时，他嘴里插着管，上了呼吸机，无法讲话。

一个普通的手术，为什么会让健壮的父亲住进ICU？刘小光百思不得其解，9月2日，他带着父亲的病历资料，去了上海华山医院，医生诊断仍为格林巴利。“（华山的）医生说让停掉脑苷肌肽”，刘小光向新京报记者回忆，自己追问原因，对方却沉默下来。

刘小光回到沧州，在他的强烈要求下，医院在9月3日停掉了脑苷肌肽。自8月21日入院，医院在第二天（8月22日）开始为刘海兴使用这种名为脑苷肌肽的注射液。在29日诊断出现格林巴利后，持续使用脑苷肌肽至9月3日。

“就是一种营养神经的药，类似于一种保健品”。一位医药行业从业多年的人士解释。脑苷肌肽中含有神经节苷脂，而这一药物可能诱发格林巴利。

相同的困境

在不良反应面前，赵书新陷入与刘海兴相同的困境。赵书新，55岁，石家庄栾城区西羊市村人，2017年1月22日，踩着梯子换自家灯泡跌落，送到河北医科大学第一医院，27日手术。

噩梦从身体麻木开始，最终死死包裹住病床上的这个家庭。手术后第3天，赵书新感觉一股麻劲儿从手指蔓延到手心，接下来是脚，然后浑身没劲。他想跺跺脚，像平时蹲久了一样，但提不起一点力气，他已经连站都站不了。

麻的感觉越来越厉害，被人扶着勉强维持站姿的时候，他的头耷拉下去，整个人都是一种打蔫的状态，手术后第4天，农历正月初四，赵书新已经说不了话。

患病前的手术相关治疗中，赵书新的医院用药清单中记录，他用过脑苷肌肽注射液。

北京宣武医院的医生诊断赵书新为格林巴利。为何得病？如何治愈？家属没得到准确答案。

在ICU住了将近两个月，赵书新的命保住了，随之陷入更加绵长的卧床阶段。

和赵书新相距60公里，石家庄平山县田兴村民李建也因用药罹患格林巴利。2018年3月23日，38岁的李建在山西原平市发生车祸。

李建的医嘱单显示，自23日到29日，李建每天接受“营养脑神经”的治疗，神经节苷脂注射液每天打入他的身体。

29日晚间，不适出现，历经几次转院，5月14日，省二院的《诊断说明书》证实，李建患上的是格林巴利。那时候，李建的手已不能自主弯曲，像鸡爪一样萎缩、变形，“鸡爪手”正是格林巴利患者的典型表现。

时隔一年，李建的双手虎口处仍软软地塌陷，没有肌肉，没有张力，右手的指关节长出厚厚的茧，已经发黄，这是他唯一能勉强控制的关节力量，按住床沿、滑动手机都靠这里，一个壮年男人与世界的信息联系，只剩下这单薄的一个关节。

省二院给出的治疗意见也不明确，做康复、慢慢来。能恢复到什么程度？李建不知道。

他的住院记录显示，即便在诊断出格林巴利的省二院，他每天仍接受神经节苷脂的输入，脑苷肌肽赫然在列，每天6支，每支2ml。不仅省二院，中转过2天的平山县医院，给他开出单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液，一共15支，金额1230元。

在河北石家庄、在山西长治、在吉林长春、在湖南岳阳、在山东滨州、在河南许昌、在湖北孝感、在江苏徐州、在江西婺源……据病友群不完全统计，全国范围内，超过80名患者，使用含有神经节苷脂的药物后，罹患格林巴利，相似的困境折磨着他们漫长的余生。

反对者的意见

该药致病后，无数家庭陷入困境，该药物的反对者们不断涌现。

冀连梅是从2016年就关注到神经节苷脂药物的，当时她在和睦家康复医院担任药剂师、和睦家康复医院药房主任。“医院有严格的进药流程，需要经过药事委员会同意才能进入（指和睦家），我是委员会其中一员，我们要通过大量的检索来判断要不要用这个药。”2019年10月，冀连梅告诉新京报记者。

检索的过程，正是冀连梅反对愈加坚定的过程。

神经节苷脂入药由来已久。上世纪90年代，巴西与阿根廷医药公司生产出含有神经节苷脂的药物，经药监局批准，在中国国内上市。中国也是该药在巴西、阿根廷外唯一上市的国家，同时期，欧洲已禁用该药物，美国也未批准其上市。

相关的临床研究，也对该药存在不少质疑。

意大利学者Gianluca Landi曾研究24例使用神经节苷脂后出现格林巴利的病例，提示外源性神经节苷脂的使用与格林巴利的发生密切相关。一般情况下格林巴利的发生率约为1.6／10万，但使用外源性神经节苷脂的患者发病率增加了200倍。德国因使用外源性神经节苷脂药物出现6例死亡病例，该药在全国范围内禁用。

2014年，吉林大学第一医院神经内科发表文章，分析了7例在注射了神经节苷脂之后病人患上格林巴利的案例。2018年，他们又回顾分析了5年内该科收治的14例由神经节苷脂药物引发的格林巴利患者，指出部分医疗机构“对神经节苷脂引发严重不良反应的认识不足，药物说明也应当加以补充”。

与之对应的市场反应呈现两种结果，2017年，因“存在重大安全风险”，巴西、阿根廷医药公司的两种药先后被我国药监部门停止销售、使用，但国内医药公司的仿制药层出不穷。该药常年雄居神经类药品销售额榜首。丁香园Insight数据库显示，2018年，神经节苷脂药物的销售额为39.5亿元。

综合检索结果，冀连梅认为，神经节苷脂类药物既没有有效的证据证明其疗效，也没有有效的证据证明其安全性，“这是在中国被滥用的一款药。”

冀连梅把研究成果写成科普文章陆续发表，“我的目的是提醒患者，告诉他们这个药的疗效和安全性怎么样，告诉他们真实的情况。”

记者进行检索，发现近十年来，国内学界与医疗界对于神经节苷脂的质疑从未平息，相关论文不断发表，但“防止滥用”的风险未被重视。

国内多家医院上报神经节苷脂药物不良反应，多名患者到法院状告药物生产厂家，2016年11月，原国家食药监总局作出“关于修改单唾液酸四己糖神经节苷脂注射剂公告说明书的公告”，增加了可能导致吉兰-巴雷（格林巴利）的警示语，“国内外药品上市后监测中发现可能与使用神经节苷脂产品相关的吉兰-巴雷综合征病例。若患者在用药期间(一般在用药后5-10天内)出现持物不能、四肢无力、迟缓性瘫痪等症状，应立即就诊。吉兰-巴雷综合征患者禁用本品，自身免疫性疾病患者慎用本品。”

直到今年7月，这类药物被列入第一批国家重点监控合理用药药品目录。7月1日，国家卫健委发布《第一批国家重点监控合理用药药品目录》，神经节苷脂位列第一，该药品的临床使用情况将作为医疗机构及其主要负责人的考核内容，加强其在临床用药上的全程管理，这意味着更严格的监管、防止滥用。

“在ICU病房只有一个事，就是要钱”

刘海兴家的院里放着两个铁棍搭起的栏杆，上面细细绑了一圈彩色胶带，防止磨手，是让刘海兴练习走路的。栏杆一旁，是院里栽的一棵枣树，上面别着一朵假的百合花，粉红色的小小的花瓣朝着光，风吹过来，微微摇曳，是妻子绑上去的，图个好兆头。

患病后，金钱和希望遵循同样的轨迹减弱。提起那段“钱听不到响儿”的日子，赵美丽就抑制不住大哭，“在ICU病房只有一个事，就是要钱，别的什么都不会说。”

这个老实本分的老年妇女，找不到更多的词语来描述她内心的绝望。刘海兴患上格林巴利的初期，在ICU靠呼吸机维持生命。儿子刘小光买了块垫子，就睡在ICU门外，里面不知道什么时候要东西，他就赶紧伸手递上，大多数时候是卫生纸、纸尿垫这类。

一个突然瘫痪的人，一个中等小康收入的家庭，24小时的不间断照顾，压力无处不在。患病的两年，刘海兴衰老得更厉害了。2019年8月，记者在当地一家针灸康复诊所见到了他。

他静静平躺在病床上，从头部到四肢，身上扎了整整20根针，起针时会冒出淡淡的血珠。这是他每天的康复内容，每次扎半小时左右，已经持续半年。格林巴利，没有更准确的康复治疗方案。到目前为止，刘海兴为治病花费至少30万元。

扎完针，刘小光熟练地把父亲抱上轮椅，轮椅一边把手挂着一个塑料袋，里面装着白色的简易尿壶，患病至今，刘海兴的大小便无法自理。刘海兴先张开双臂，刘小光两手在父亲背后交叉，像抱一个初生的婴儿一样，父亲使不上一丝力气。从病床到轮椅，挪动两三步的距离，地板上发出咚咚的闷声，刘小光喘着粗气完成这项任务。

躺在床上，刘海兴想做点什么？“爱干活儿，爱受罪”。这是他对自己兴趣爱好的全部总结，大多数时候，他保持沉默，静静听着家人们讲述。希望与失望，这种字眼他不会吐露，面对一家人没日没夜的照顾，他扮演着一个努力恢复健康的角色，至少表面看来，信心从未消失。

崩溃默不作声在每个家庭铺开，在无数个琐碎的细节中爆发又消失于无形，这是从“顶梁柱”变成“病人”的具体形态。赵书新生气后，越来越爱挑毛病了。

赵书新静静躺在床上，八月的石家庄，燥热难当，屋里的空调只敢开到29摄氏度，他怕冷，脚上穿着厚厚的毛袜子。妻子林平做好了饭，他尝两口，就嫌弃难吃。孩子们问他想吃什么，他不说话，透过窗子看向外面，院外的一棵桃树正在生长，绿绿的叶子挂满枝桠，这成为他一天中唯一的消遣，“绿的，有劲儿，看着还开心”。到目前为止，赵书新为治病花费至少50万元。

他提着一股劲儿，想好起来。患病后，花钱如流水，去年家里申请了低保和残疾人补贴，每回家里来亲戚朋友，赵书新都会偷偷抹眼泪。“人家来一般都扔下一二百块钱，知道是好心，人家可怜我，但我不想被可怜”。从前，他都是那个看起来更体面的角色。

时间会一点点抚平这些家庭表面的伤疤。李建的家，看起来是他们当中最充满希望的家庭。客厅的门框上绑着牵引机器，下垂的是他的妻子自制的两个沙袋、两瓶矿泉水，康复训练一年多，他现在能把重物拉下来，依靠胳膊的力量，但无法上抬，这也是格林巴利患者的普遍问题。到目前为止，李建为治病花费至少40万元。

尽管没有从医院得到康复的准确方式，但希望存在于每个家庭。他们一边锻炼，一边准备着打官司。

病友维权

在维权的人群中，刘小光扮演着带头人的角色。这个90后男孩从婚礼策划主持，成了格林巴利的半个专家，并在病患家庭间传递着更多维权信息。

刘小光和妻子位于盐山县城的新家，被格林巴利信息牢牢填满。客厅角落、卧室桌上，堆了大摞关于神经科、骨科的《临床指南》和《中国药理》，他试图弄懂，给父亲用含有神经节苷脂的药依据什么、有什么用。

父亲确诊格林巴利不久，刘小光就在网上积极查资料。他加了患者病友群，并成为第一批组建维权群的人。刘小光回忆，他是2017年9月加入群，通过病友群了解到神经节苷脂可能致病的信息，当时患病家庭普遍讨论怎么治疗的问题，还没有维权意识。

接触的病患家庭越多，刘小光想维权的念头越强，他意识到这不是个案。其中，王杰是群里第一例通过打官司来维权的人。他的父亲王明喜在2015年10月患病进入山西长治市和济医院治疗，在医院每日注射神经节苷脂持续一周后，患上格林巴利。王杰把医院告上法庭，长治市城区人民法院一审判决由医院承担全部损失的50%，将近70万元，长冶中院二审维持原判。

大多数选择打官司的人，都把医院当作被告。刘小光不一样，他告的是医院和药厂。判决书显示，刘海兴将河北沧州中西医结合医院、吉林四环制药有限公司一并告上法庭，后者是生产含有神经节苷脂药物的厂家。

2019年4月，沧州市运河区人民法院作出一审判决，认为“患者在诊疗活动中受到损害，医疗机构及其医务人员有过错的，由医疗机构承担赔偿责任”，判决医院承担各项经济损失45%的赔偿责任，超过60万元，另付精神损害抚慰金6万元，未追究药厂责任。

刘小光并不满意，提出上诉。“我上诉就是为了搞清药厂有没有责任”，刘小光坦言。他告诉新京报记者，在起诉前曾和医院协商，医院方面表示，“我们是医生，不是科学家、研究药的。我们只知道这药能治病，不是研究药的。药是药监局批示过的。”

2019年10月28日，刘小光收到二审结果，驳回上诉，维持原判。法院认为，即使案涉药品脑苷肌肽注射液为缺陷医疗产品，并与中西医结合医院的过错诊疗行为共同造成刘海兴同一损害，四环公司与中西医结合医院承担的是连带赔偿责任，而非赔偿责任相加。刘海兴要求四环公司承担赔偿责任的主张，依据不足，不予支持。

使用含神经节苷脂药物后患上格林巴利的家庭，正走在维权的路上。刘小光告诉新京报记者，曾经有药厂提出私了，只要他不再告，就给100万元。他拒绝了，最初是觉得100万元不够覆盖相应的经济损失与后续费用。后来，越来越多的病患家庭联系到他，看到这么多受害家庭，刘小光坚定了，“给多少钱也不能私了，必须打官司”。他觉得，这是一种责任，害怕因为自己不打了，这种药继续“害人”。

患者病友群人数接近500人，交流群、维权群每天都有人说话。刘小光是其中几个群的群主，两年来，他们的联系越来越紧密、越来越规范，最新要求是，群成员都是实名制，备注要加上手机号，进群先发病例，必须得是发病前使用过含神经节苷脂的药物，刘小光负责审核，异常严苛，“怕有不好的人混进来”，他们防备着医院，也防备着医药公司。

现在，已经没有人跟刘小光谈“私了”的话题。接触过不少病患家庭，刘小光总结出了医药公司方面的两种策略，刚开始维权告他们，对方会提出各种便利来协商；等到打起官司来，眼看态度坚决，对方就再也不会找来了。

随着药品相关政策监管规定出台，随着越来越多人站出来维权，被轻视的药品正在建立新的规范。康复与维权的路上，无数病患家庭还在行走。

（文中赵美丽、李建、刘小光为化名）

新京报记者 韩茹雪 实习生 胡安墉 河北石家庄、沧州报道

编辑 曹林华 校对 刘越